一、概述 胆管囊状扩张症,又被称为“ 先天性胆总管囊肿”、“ 先天性胆管囊状扩张症”等 。它指的是胆管呈现囊状扩张的一种良性胆道疾病。女性多见,最常发生在胆总管,也可以发生在肝内胆管。 胆管囊状扩张症
胆囊结石的成因主要与两大因素相关:1.代谢因素,如胆汁的各个组成成分比例失常;2.胆囊的解剖结构异常,如胆囊管细长、迂曲,胆囊分隔等。而“保胆取石”手术,只注重解决结石这个“果”,而忽视了“因”的处理,特别是结石产生的解剖学因素没有任何干预,因此,该手术存在致命的缺陷,即术后结石复发率很高,不宜提倡,反而要旗帜鲜明地予以反对。胆囊切除术的开展已有100多年历史,漫长岁月中,重大的进展是腹腔镜的引入,使胆囊切除进入了腔镜时代,符合大众对于外科手术“微创、最小痛苦”的要求。时间、实践证明了,胆囊切除术的安全性。试想,一个存在不少弊端、不合理的手术会有这么长的生命力吗?有人说,胆囊切除与结肠癌发病率增加可能有关,事实上,佐证这个观点的文献很少且层级较低,而且这种关联程度远低于胆囊结石与胆囊癌的。其实,胆囊癌与胆囊结石的相关性大约是在1:10,肺癌与吸烟的相关性是在1:400。对于有症状的胆囊结石、巨大静默型胆囊结石,不管胆囊功能是否留存,手术切除胆囊是绝大多数三甲医院的标准处理方式,而对于无症状的胆囊小结石(<=5MM)则仍存争议,部分学者认为可以观察。对于非专业人士来说,选择主流观点,即绝大多数三甲医院的治疗方式,那么犯错误的几率会最低,付出的健康成本也最低。供“有石之士”决策时参考,也欢迎“保胆同行”批驳、争论。
肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)中优势组织成分的变化阻碍了仅基于影像的诊断。 HAML的确诊需病理组织学检查以及HMB-45(抗黑素瘤特异性单抗)的免疫组化阳性。 尽管肿瘤被认为是良性的,但某些病例已被描述具有恶性行为的特点。 如果出现症状,活检尚无定论或随访过程中有进展,应考虑手术切除。 其他手术适应症可能包括侵袭性生长模式,如血管侵袭,p53免疫组化阳性或肿瘤细胞迅速增殖。 总之,HAML是一种罕见的肝肿瘤。 对于有症状,诊断不确定或肿瘤生长明显的患者,应考虑手术切除。
随着生活水平和体检普及率的提高,相信许多读者都会对写着:“胆囊息肉,建议复查”的体检报告犯难,那么得了胆囊息肉究竟怎么办,花1分钟看完这篇小科普你或许会有答案。 胆囊息肉是指胆囊壁向腔内突起的一类病变,也称为胆囊隆起性病变,多数为胆固醇息肉。 流行病学调查表明,胆囊息肉在居民中的发病率为10%左右,由于极少部分胆囊息肉有癌变的潜能或者其本身就是早期胆囊癌,为预防癌变或避免胆囊癌漏诊,一般建议对大于 1 cm 的无法确定为胆固醇性的息肉行胆囊切除术。 然而现状是手术切除后胆固醇息肉及胆囊腺肌症(良性)仍然占大多数,而胆囊癌仅占不到1%。虽然临床上以息肉直径大于1cm为标准切除胆囊是国内外的主流共识,但是,不可忽略的是胆囊切除本身会带来医疗费用负担、手术本身风险(如感染,胆漏等)及胆囊切除术后消化功能的变化(如腹泻、腹胀等)等方面的问题。 所以,举个简单的例子就是为了防止罪犯(胆囊癌)搞破坏,我们目前的选择是将一些表现不好的嫌疑人(大于1cm的可疑胆囊息肉)都抓起来(手术切除),虽然大部分嫌疑人都仅是有些怪癖的普通人(胆固醇性息肉),而抓捕过程也存在一定损失及风险。 那么我们花费如此大的代价要消灭的胆囊癌,究竟多可怕? 我们拓展来一下知识面,胆囊癌发病死亡率0.8/10万,常以单发为主,其恶性程度高,患者的平均生存期仅6个月,发病年龄55 ~65 岁,早期无特异性临床表现,或只有慢性胆囊炎的症状,并且据调查表明,半数以上胆囊癌患者合并胆囊结石。 说了这么多,究竟该如何取舍呢?根据胆囊癌的特点,如果您的胆囊息肉是多发的,或者息肉定期复查已超过3年呈缓慢生长,亦或者您年龄小于50岁,并未合并胆囊结石或胆道引起的腹痛等因素,那么胆囊癌的发生率相对较低,在您选择治疗时如果将这些因素综合考虑在内或许能“刀下留胆”;但如果您上述的因素都占得八不离十,并能接受手术并发症的风险,那么积极手术治疗对您的获益可能较大。 事实上肝胆外科每年都会遇到个别胆囊息肉手术患者,术后病理提示:腺瘤伴部分腺上皮轻/中度不典型增生,预示着手术杜绝了其进一步进展为癌的可能,在一定几率上避免了“罪犯”的诞生。 综上所述,从医生的角度来看,大于1cm胆囊息肉转归为胆囊癌的风险是不容忽视的,遵循国内外共识本身也是防微杜渐,毕竟不怕一万就怕万一,推荐手术是较为稳妥的方案;而从患者的角度而言,若能根据自身状况作出最有利的选择则是不失为良策。 (文章数据部分引用自:从胆囊癌的高危因素看胆囊息肉的外科处理策略:是否大于 1 cm 的胆囊息肉都需要手术?,中华肝胆外科杂志,2017-【12】23-12) 文字:张旭东 图片:来自网络 编辑:肖云 校对:孙镇江
专家笔谈 壶腹部癌的诊断和治疗 原创 2017-05-25 韦荣强,邵成浩 肝胆胰外科杂志 壶腹部癌包括Vater壶腹周围2 cm范围以内的恶性肿瘤,可起源于十二指肠乳头及乳头附近的黏膜、壶腹内的黏膜、胰管及胆总管十二指肠壁间部黏膜上皮,主要包括壶腹癌、十二指肠乳头癌及胆总管下端癌[1-4]。壶腹部癌较少见,约占胃肠道恶性肿瘤的0.5%。壶腹部癌因起源不明、发病率低、周围解剖结构复杂,加之在生物学特性、生存率等方面存在较大差异,所以一直是临床和病理学研究的难点。在临床实践中,壶腹部癌的诊疗关键在于鉴别诊断、组织学分型及基于肿瘤多学科诊疗(MDT)的个体化综合治疗。 1 壶腹部癌的病理学类型 壶腹部癌的病理学类型以腺癌多见,分化程度以中高分化为主。根据组织学的不同,壶腹部癌可分为肠型和胰胆管型,也有学者将免疫组化染色后无法归于肠型或胰胆管型的组织亚型称为混合型[5]。虽然壶腹部癌的组织学亚型在形态学、免疫组织化学及分子生物学上的差异已经被阐明,但是不同亚型在预后及对化疗的反应等方面是否存在差异尚不清楚[6]。目前,多数研究认为肠型壶腹部癌在组织学上与胃肠腺癌类似,其预后也与胃肠腺癌相似,且明显优于胰胆管型壶腹部癌;胰胆管型壶腹部癌浸润性强,恶性程度与胰腺癌、胆管癌相当,预后不良[3,6-10]。在壶腹部癌不同组织学亚型的化疗方案选择上,临床实践中也倾向于这种相似性。一些学者希望能找到与预后相关的免疫组化标志物(如MUC1、MUC2、p53、CK7、CK20、CDX2 等),但未得到一致的结论。Asano等[5]在研究69 例壶腹部癌的免疫表型特征与临床预后的相关性中,结果显示:MUC1+和MUC2-与淋巴侵犯、胰腺侵犯、淋巴结转移以及肿瘤进展密切相关;p53 的异常表达与生存期缩短密切相关;K-RAS基因突变与肿瘤大小、胰腺侵犯密切相关。Asano等[5]据此认为壶腹部癌的蛋白表达和基因突变与预后相关。Yun等[11]报道CK7+和CK20-是壶腹部癌的独立预后因素。Perysinakis等[12]在研究壶腹部癌中β-catenin、EGFR、CK7、CK20、MUC1、MUC2、CDX2 的表达与组织学分型、预后的关系时发现:CK20+可识别肠型壶腹部癌,MUC1+可识别胰胆管型壶腹部癌,但是上述免疫组化标志物均无判断预后的价值。 2 壶腹部癌的临床诊断 由于壶腹部周围解剖的特殊性以及疾病治疗和预后的差异性,使得壶腹部周围病变的定位和定性诊断尤为重要。病变定位诊断包括十二指肠乳头、壶腹部、胆总管下端、胰头(包括胰头钩突)以及Vater壶腹周围2 cm以内的区域;定性诊断包括炎症、结石、肿瘤、转移淋巴结等。 2.1 实验室检查 壶腹部癌的实验室检查无特异性指标,肿瘤阻塞胆道时可引起血胆红素增高,以直接胆红素增高为主,可伴有丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸转移酶(AST)、γ-谷氨酸转肽酶(γ-GT)及碱性磷酸酶(AKP)等改变。肿瘤标志物对壶腹部癌的诊断有一定的价值,可表现为CEA、CA19-9、CA242、CA50、CA125等升高,但均缺乏特异性。 2.2 影像学检查 B超可发现壶腹部周围占位,显示扩张的胰管、胆管,多用于初步筛查或随访。CT可显示壶腹部肿物的大小范围、与胰腺的位置关系、胰胆管扩张程度以及周围淋巴结、组织是否有转移等情况,可提高术前肿瘤可切除性的预测率。MRI检查效果与CT相当,但肿瘤合并胰腺炎时,MRI显示效果要优于CT;需要指出的是,为了达到最佳显示效果,CT和MRI均应使用薄层动态增强技术。另外,MRCP利用水成像技术能很好地显示扩张的胆、胰管以及梗阻部位,但其缺点是空间分辨率不高,易发生漏诊。在临床实践中,多采用MRCP联合MRI薄层动态增强的检查方法,具有无创、多维成像、定位准确等特点,对壶腹部肿瘤的诊断更加准确。 逆行性胰胆管造影术(ERCP)是诊断壶腹部癌的主要手段,其优势在于可直视十二指肠乳头,对于怀疑十二指肠乳头病变者可切取活组织检查,并能提供直接清晰的胰胆管影像。Dacha等[13]报道与单纯ERCP相比,ERCP同时切取活组织检查对壶腹部病变有更高的诊断率,而且不增加穿刺后并发症。 超声内镜(EUS)可排除肠道气体干扰,较为准确地判断病变以及与周围组织结构的关系。肿瘤术前分期对判断预后和制定治疗方案至关重要,EUS能评估肿瘤浸润深度和区域淋巴结转移情况,较为准确地提供术前分期证据。一个包括了14 项临床研究共纳入422 例患者的荟萃分析显示,EUS对T1 期壶腹部肿瘤的诊断敏感性和特异性分别是77%、78%;对T4 期壶腹部肿瘤的诊断敏感性和特异性分别是84%、74%[14]。此外,超声内镜引导下的细针穿刺活检(EUSFNA)为壶腹部病变提供病理学诊断。Ogura等[15]报道EUS-FNA对壶腹部病变的诊断准确率达100%。国内学者魏小丽等[16]报道EUS对壶腹部周围病变的定位和定性诊断准确率达92.0%,明显高于B超、CT、ERCP等检查。 3 壶腹部肿瘤的治疗 手术切除是壶腹部肿瘤潜在治愈的唯一手段,手术方式包括局部切除术、胰十二指肠切除术,对于无法手术根治的患者可行姑息性手术治疗。 3.1 局部切除术 局部切除术治疗壶腹部肿瘤,具有创伤小、出血少、恢复快等优点。多数国内学者认为壶腹部肿瘤局部切除术的适应证为:良性肿瘤或者局部恶变肿瘤;肿瘤病理证实分化程度高,恶性程度低,无淋巴结转移或远处转移;早期的壶腹部肿瘤;高龄或身体状况无法耐受胰十二指肠切除术者[17-19]。壶腹部肿瘤的局部切除术包括经十二指肠局部切除术和经内镜局部切除术。随着内镜技术日益成熟,部分壶腹部肿瘤经内镜局部切除可达到与外科手术相同的疗效[20]。Mansukhani等[21]认为:(1)壶腹部病变中对直径大于3 cm的良性肿瘤、内镜穿刺活检证实高度异型增生、无法耐受手术者及其他无法行内镜切除者可行经十二指肠壶腹部切除术;(2)壶腹部病变术前检查或内镜活检穿刺病理证实为腺瘤、低度异型增生、病变小于3 cm者可行内镜壶腹部肿瘤切除术,若切缘阴性则随访,若切除范围不足或切缘阳性则继续内镜下扩大切除范围或行经十二指肠壶腹部切除术;(3)内镜穿刺活检病理证实为腺癌者则应行胰十二指肠切除术。 壶腹部肿瘤局部切除术的并发症包括腹腔感染、出血、胰腺炎、胆道感染、胰瘘、胆瘘等。Dubois等[22]对比经内镜局部切除和经十二指肠局部切除治疗非浸润性壶腹部肿瘤的短期疗效,结果显示内镜局部切除的术后并发症较低,可作为非浸润性壶腹部肿瘤的首选治疗,而经十二指肠局部切除可作为备用治疗方案。Mendon?a等[23]荟萃分析466 例壶腹部腺瘤患者的局部切除治疗,结果显示与内镜下局部切除术相比,外科开放手术根治率高、复发率低,疗效更好;而就术后并发症而言,二者无明显差异。 壶腹部肿瘤局部切除,一方面,对术前诊断提出更高的要求,病理学诊断是金标准,在此基础上还应严格把握手术适应证;另一方面,对外科医师或内镜医师亦提出更高的要求,包括肿瘤的R0 切除、胰胆管的重建、并发症的防治等. 3.2 胰十二指肠切除术 对于高度怀疑恶性或者内镜穿刺活检证实是恶性的壶腹部病变,均应行根治性胰十二指肠切除术。随着对壶腹部癌认识的不断深入,外科手术方式有多种,除了上述局部切除术,胰十二指肠切除包括经典胰十二指肠切除术(PD)和保留幽门的胰十二指肠切除术(PPPD)。Bourgouin等[24]对多中心壶腹部癌患者行PD术后随访10 年的资料进行回顾性分析,结果显示:十二指肠腺癌术后2 年和5 年生存率分别为80%、51%;壶腹癌术后2 年和5 年生存率分别为69%、51%;而胆管下端癌预后较差,术后2 年和5 年生存率分别为51%、34%。经典PD发展至今,其切除范围、手术入路、消化道重建方式等少有改变,但有与时俱进的改良或新理念出现,诸如动脉先行、肠系膜入路等、肿瘤“no-touch”原则、en-bloc切除理念、胰腺系膜及胰腺全系膜切除概念等,这些改良或理念的提出,根本目的在于根治性切除肿瘤,提高R0切除率。 3.3 梗阻性黄疸患者的减黄治疗 壶腹部癌患者多合并梗阻性黄疸,目前对于术前减黄仍存在争议,无确切证据证明术前减黄与术后并发症发生率及死亡率相关。无法手术根治的恶性梗阻性黄疸患者,可行姑息性减黄治疗,对改善生活质量、提高生存率有益。姑息性减黄治疗方法包括胆囊空场吻合术、胆管空场Roux-Y吻合术、内镜下鼻胆管引流术(ENBD)、内镜下胆管引流术(ERBD)、经皮肝穿刺胆管引流术(PTCD)。 3.4 壶腹部癌的化疗 胰腺导管腺癌术后化疗能延长无病生存期和总生存期,目前已经达成共识。然而,起源于壶腹、十二指肠乳头、胆总管下端的恶性肿瘤,患者术后化疗能否获益目前不明确,尚无相关共识。有研究显示,壶腹部癌术后以吉西他滨或5-FU为基础的化疗方案效果不佳或无疗效,这可能与壶腹部癌两种病理组织学亚型有关,两者具有不同的病理和临床特点,对化疗反应存在差异[3,7,9,25]。在临床实践中,肠型壶腹部癌多倾向于按胃肠腺癌的化疗方案进行化疗;而胰胆管型壶腹部癌则倾向于按胰腺癌的化疗方案进行化疗。 目前亦无更有力的证据证明壶腹部癌患者能从新辅助化疗中获益。Cloyd等[26]在研究术前化疗和(或)放疗对壶腹部癌患者短期和长期疗效的影响时,发现化疗和(或)放疗后行PD和直接行PD后再化疗相比较,两种方案在术后并发症、死亡率、再住院率、局部复发率、中位生存期、5年生存率等方面均无统计学差异,且多因素分析显示术前化疗和(或)放疗与生存期的延长无关。 4 壶腹部癌的临床诊断 壶腹部癌恶性程度较高,组织学上可分为肠型和胰胆管型,不同组织学亚型的预后存在差异,但总体预后优于胰头癌或胆管癌,在诊断和治疗上应以“早发现,多学科诊疗,以手术治疗为主的综合治疗”为原则。壶腹部癌的诊断关键在于定位和定性,二者有赖于影像学检查和内镜穿刺活检。壶腹部癌的诊疗应基于肿瘤的多学科诊疗(MDT),给予患者最佳的个体化治疗方案。综合治疗中以手术治疗为主(包括局部切除术、胰十二指肠切除术和姑息性手术),辅以化疗、放疗、靶向治疗等。壶腹部癌的组织学分型及其预后启示我们癌细胞的起源关乎患者的诊断、治疗和预后,应重点纳入到今后的临床实践与基础研究当中。 引证本文: 韦荣强,邵成浩.壶腹部癌的诊断和治疗[J].肝胆胰外科杂志,2017,29(3):184-187
胆囊息肉是指? 胆囊息肉,又称胆息肉,胆囊息肉样病变(polypoid lesion of gallbladder)是泛指胆囊壁向腔内呈息肉状生长的所有非结石性病变总称。 大多数胆囊息肉的症状与慢性胆囊炎相似,主要表现为右上腹轻度不适,伴有结石时可出现胆绞痛,但也有相当数量的患者并无症状,只是在做健康体检时才被发现。 一般认为,胆囊息肉是胆囊癌的诱发因素,尤其在伴有结石时,癌变机率会明显提高。 谁容易被胆囊息肉顶盯上? 如果你有这些习惯,你得小心: (1)不吃早餐及很少吃早餐的,饮食不规律。 (2)经常喝酒、甚至是经常醉酒。及进食油腻食物,高胆固醇食物,如蛋黄、鱼子、海鲜、动物内脏等。 (3)社会生活及工作的思想压力较大, 经常烦躁易怒, 情绪抑郁, 体育活动较少。 (4)工作紧张、经常熬夜、生活不规律。 放任胆囊息肉发展,有致命危险? 在很多人的观念中,“息肉”就是个可理可不理的小东西。可事实并非如此,尤其是胆囊息肉,如果不辨别其真伪,放任其发展,最终很有可能会恶变。一旦恶变为胆囊癌的话,治愈率非常低。 胆囊息肉,是选择吃药、还是手术治疗? 一些消炎利胆药物能一定程度上缓解其合并慢性胆囊炎的症状,对有些小于 5 mm 的胆固醇结晶样息肉的消除有一些效果。 然而,对于胆囊腺瘤样息肉而言,药物并无任何效果,应定期检查超声,观察有无息肉大小或形态的变化;如果有手术指证,应积极考虑手术治疗。 其实,对于一些患有细小胆固醇结晶样息肉的患者而言,在改正不良的饮食习惯并进行适当的身体锻炼后,即使在不服用药物的情况下,胆囊息肉也可以逐渐消失。 其实,大多数的胆囊息肉可以不手术,以下三种情况的出现,需要考虑手术治疗。 (1)如果没有明显症状,但是当胆囊息肉有逐渐增大的趋势,或息肉直径超过 1 cm,或为单发病变,或息肉基底部宽大,或生长息肉的胆囊壁局部增厚,或息肉位于胆囊靠近肝脏或靠近胆囊出口的位置,或合并有胆囊结石等,特别是年龄超过 50 岁时,应考虑手术治疗; (2)有明显症状的患者,在排除精神因素、胃十二指肠和其他胆道疾病后,可行手术治疗; (3)因胆囊息肉而背负沉重思想负担,影响正常工作和生活的,也可进行手术治疗。 如患者没有以上情况,可不急于手术,建议每 3~6个月超声复查一次。 有胆囊息肉,究竟是保胆、还是割胆? 我们总有这样的一个心理,身体发肤受之父母,能保则保。 但是,保胆手术,虽然去除了胆囊内病灶,满足了病人保留胆囊的心理需求。实际上,经过保胆手术后的胆囊犹如一颗定时炸弹,不仅仍然会有新的息肉或结石病灶产生,而且随着胆囊慢性炎症的加重,胆囊发生癌变的几率大大升高。一旦癌变,后果不堪设想。 因此,胆囊切除手术能降低胆囊疾病恶化。事实上,现在经常采用的胆囊切除手术——腹腔镜下胆囊切除术(LC)较开腹胆囊切除术(OC)相比,具有创口小、疼痛轻、并发症少、恢复快、出院早的优点。 除非既往有腹部手术史致腹腔内有广泛粘连、术前高度怀疑合并胆囊癌变、胆囊本身严重萎缩导致胆囊边界不清等少数情况,一般不选择开腹切除的手术方式。 发现胆囊息肉后,饮食上要注意什么? (1)食宜清淡、规律,不能暴饮暴食,禁高脂、高胆固醇、酒类食物。 (2)不吃早餐、晚餐过盛过多等不良饮食习惯都和胆囊息肉的形成有直接或间接的关系,应尽量避免。 (3)另外,农药化肥的普遍使用、食品添加剂泛滥、电离辐射等与胆囊息肉的形成也可能有关系,应尽可能避免。